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Síndrome del abdomen en ciruela pasa


El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un raro defecto genético del sistema urinario que afecta a 1 de cada 40.000 bebés recién nacidos. Se conoce también como ausencia congénita de los músculos abdominales, síndrome de Eagle-Barrett, síndrome de Fröhlich o síndrome de la tríada.

Este defecto se distingue por el desarrollo insuficiente de los músculos abdominales, haciendo que el vientre del bebé se arrugue. También afecta a los testículos, los cuales no se encuentran descendidos (criptorquidia), y trastornos en las vías urinarias. Afecta principalmente a los niños varones y su causa se desconoce todavía.

Sus síntomas son los siguientes:

  • Falta parcial o total de los músculos abdominales
  • Pliegues de piel arrugados que cubren el abdomen
  • Testículos no descendidos en los varones
  • Anomalía del tracto urinario como sucede en los casos de uréteres inusualmente grandes, vejiga descendida, y acumulación y reflujo de la orina desde la vejiga hasta los uréteres.
  • Infecciones en el tracto urinario causado por la incapacidad de expulsar corrrectamente la orina.
  • En la adultez se pueden presentar incomodidades después del sexo.
  • Espasmos de la vejiga, los cuales pueden durar dos horas aproximadamente.

Este síndrome puede diagnosticarse cuando el niño aún se encuentra en el útero gracias a una ecografía. Si la masa abdominal es anormalmente grande, el bebé posiblemente tenga este defecto congénito debido a que su abdomen se hincha con la presión de la orina acumulada. En niños más grandes se puede diagnosticar a través de un examen de sangre o a través de una cistouretografía miccional.

A veces, el síndrome del abdomen de ciruela pasa puede hacer que órganos internos como la vejiga y los intestinos se distiendan y amplíen, por lo que es necesaria una cirugía para devolver el tamaño natural de los órganos.

Existen diversos tratamientos de acuerdo a la severidad de los síntomas. Se puede realizar una vesicostomía, la cual consiste en hacer un pequeño orificio en el abdomen de manera que la vejiga pueda drenar la orina, ayudando a prevenir infecciones. Igualmente la cateterización varias veces al día puede prevenir las infecciones en el tracto urinario. Un método mas drástico es un procedimiento quirúrgico de “remodelación” de la pared abdominal y del tracto urinario. En niños se puede practicar una orquidopexia, donde se mueven los testículos a su lugar correcto en el escroto. Sin embargo, incluso con tratamiento, muchos pacientes sufren de insuficiencia renal luego de haber padecido este síndrome.


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